काठमाडौँ । दुर्लभ रोग मानिने स्पाइनल मस्कुलर एट्रोफी (एसएमए) पछिल्लो समय देखिन थालेको छ । यो रोग लाग्दा बालबालिकामा मेरुदण्ड एवं मांसपेशीसम्बन्धी समस्या देखापर्छन् । पछिल्लो समय यो समस्या भएका बालबालिका भेटिन थालेका छन् । स्पाइनल मस्कुलर एट्रोफी ११ हजार बालबालिकामध्ये १ जनामा भेटिने गरेको अध्ययनले देखाएको छ । यो वंशाणुगत रोग हो । एसएमए रोग कम बालबालिकामा देखिन्छ । तर यसले बालबालिकाको स्वास्थ्यमा विस्तारै विस्तारै गम्भीर समस्या निम्याउँछ ।

एसएमए रोग शिशुहरूलाई आमाकै गर्भबाट लाग्न सुरु गर्छ । एसएमए भएका बालबालिकामा मेरुदण्ड एवं मांसपेशीसम्बन्धी समस्या हुन्छ । यो रोग लागेपछि विस्तारै विस्तारै मेरुदण्ड बाङ्गो हुने बालविशेषज्ञहरू बताउँछन् । यसको रोगको औषधि उपचार सम्भव नहुने बालरोग विशेषज्ञहरू बताउँछन् । दुर्लभ रोग स्पाइनल मस्कुलर एट्रोफी ‘एसएमए’ रोग के हो ? यो लागेको कसरी थाहा पाउने ? एसएमएका लक्षण कस्ता कस्ता हुन्छन् । भन्नेबारेमा पाटन स्वास्थ्य विज्ञान प्रतिष्ठानका प्रा.डा. अनिल ओझा यस्तो भन्छन् ।

याे पनि

दुर्लभ बालरोग एसएमए : सरकारले नहेर्दा उपचारमा सकस

​वंशाणुगत रोग एसएमए लगेपछि विस्तारै विस्तारै मेरुदण्ड बाङ्गो हुन थाल्छ । यो रोग लागेपछि मांसपेशीद्वारा हुने काम जस्तै; बोल्न, चुस्न, हलचल गर्न, श्वास लिन बाधा उत्पन्न हुँदै जान्छ । साथै हातखुट्टा, गला, छातीमा समस्या आउन थाल्छ र जिउ हलचल नै हुन छोड्छ । 

यो रोग लागिसकेपछि मासंपेशीका कोशिका सही तरिकाबाट सम्पर्कमा पुग्न सक्दैनन् । मांसपेशी क्रमशः कमजोर हुँदै जान्छन् । मांसपेशी कमजोर भई शारीरिक गतिशीलतामा कमी आउँछ ।  
अनुवंशिक एवं रक्त परीक्षणबाट यो रोगको पहिचान गर्न सकिन्छ । जन्मिएको ५ महिनाभित्रमा बालबालिकामा यो रोग देखिन्छ ।

शिशुले जन्मिएको ५ महिना नपुगुन्जेल शारीरिक, मानसिक प्रतिक्रिया जनाए नजनाएको  अभिभावक तथा घरपरिवारले ख्याल गर्नुपर्छ । शिशु जन्मिसकेपछि क्रमशः बढ्दै गएपछि शरीरिक र मानसिक रूपमा देखाउने प्रतिक्रियाहरूमा जस्तै टाउको धानेको नधानेको, टाउको धानेर फर्कन, बस्न प्रयास गरे नगरेको थाहा पाउनुपर्छ । स्पाइनल मस्कुलर एट्रोफी ‘एसएमए’ भएका बालबालिकाले शरीरिक रूपमा क्रिया–प्रतिक्रिया जनाउँदैनन् । तर एसएमए भएका बालबालिकाको मानसिक विकास भने अन्य सामान्य बालबालिका सरह भएको हुन्छ ।
यो रोग लागेका शिशुहरूले अनुहारमा हेरेर हाँस्ने, काख बसेको नबसेको थाहा पाउने गर्छन् । उमेर बढ्दै गएपछि अन्य सामान्य बालबालिकाले जस्तो थाहा पाउने अर्थात् बुझ्ने गर्छन् । तर शरीरिक रूपमा उनीहरूको विकासक्रम हुँदैन । साना शिशुहरूले कुरा बुझिरहेका छन् । अर्थात् खिस्स खिस्स हाँस्ने, हाउहाउ गर्ने, रुने अन्य सामान्य बालबालिकाले झैँ गरेका देखेर विस्तारै मुन्टो धन्ला, विकास होला भनेर बस्न हुँदैन । 

शिशु जन्मेको एक वर्षसम्म पनि यो रोगका लाक्षण नदेखिन सक्छ । यो लागेपछि बालबालिका जति बढ्दै जान्छन् त्यही अनुरूप उनीहरू शरीरिक रूपमा कमजोर हुँदै जान्छन् । छातीको मसलले राम्रोसँग काम गर्दैन । श्वास लिँदा छातीमा समस्या हुन्छ ।

स्पाइनल मस्कुलर एट्रोफी रोगका लक्षण कति प्रकारका हुन्छन् ?
 

एसएमए रोगबाट एक वर्षभन्दा कम उमेरका बच्चा बढी प्रभावित हुने गर्छन् । एक वर्षमुनिका बालबालिका बढी प्रभावित हुने स्पाइनल मस्कुलर एट्रोफी तीन प्रकारको हुन्छ । यो रोग एक वर्षमुनिका बालबालिका मात्रै प्रभावित नभएर वयस्कहरूमा पनि दुई प्रकारको एसएमएको देखिन सक्छ । यद्यपि यो रोग ३० वर्षपछि पनि देखिन सक्ने अध्ययनहरूबाट थाहा पाउन सकिन्छ ।

स्पाइनल मस्कुलर एट्रोफीको टाइप १ का लक्षण यस्ता हुन्छन् :

१. श्वासप्रश्वासमा समस्या हुने,
२. राम्रोसँग चुस्न नसक्ने,
३. मांसपेशीमा कमजोरी,
४. खानेकुरा निल्दा समस्या हुने,
५. राम्रोसँग रुन पनि नसक्ने,
६. सीधा परेर बस्न टाउको धान्न नसक्ने र सीधा परेर बस्न नसक्ने ।

एसएमए टाइप–१ को समस्या भएका शिशुलाई उल्लेखित लक्षण ६ महिनासम्ममा देखिने गर्छ । 

एसएमए–२ हुँदा यस्ता लक्षण देखिन्छन् :
१. हात र खुट्टाका मांसपेशी कमजोर हुने,
२. शरीरको तल्लो भाग कमजोर हुने,
३. रिढको हड्डी कमजोर हुने,
४. श्वासप्रस्वाससम्बन्धी समस्या ।
यस रोगबाट ग्रसित बच्चा चल्न, बस्न कोसिस गरे पनि सक्दैनन् । एसएमए–२ लाई मध्यवर्ती एसएमए भनेर पनि चिनिन्छ । 

एसएमए टाइप–३ हुँदा देखिने लक्षण
१. श्वास–प्रश्वासमा समस्या,
२. मांसपेशीमा कमजोरी,
३. शरीरका सम्पूर्ण मांसपेशी कमजोर हुने आदि ।

यो रोग एसएमए टाइप–३ का समस्या १८ महिना देखि १५ वर्षसम्मको किशोरावस्थामा देखिन्छ । यस रोगबाट ग्रसित किशोर तथा बच्चा चल्न जानेका हुन्छन् तर रोगले गाँजेपछि पहिलेका कुरा विर्संदै जान्छन् ।  
यो एकदमै जटिल रोग हो । अन्य रोग लागे भने पनि विस्तारै ती रोग निको हुने वा स्थिर रहने हुन्छ । तर स्पाइनल मस्कुलर एट्रोफी ‘एसएमए’ रोग देखिएपछि चाहिँ झन् जटिल बन्दै जान्छ । दुर्लभजन्य रोग वंशाणुगत स्पाइनल मस्कुलर एट्रोफी ‘एसएमए’को औषधि उपचार हालसम्म विकास भएको छैन । यद्यपि यस रोगको औषधिबारे क्लिनिकल ट्रायलहरू भने भइरहेका छन् । एसएमए लाग्यो भने निको हुँदैन । किनभने यो रोगको औषधि उपचार सम्भव छैन ।

एसएमए पुष्टि भएका बालकालिकालाई केही सजिलो होस् भनेर फिजियोथेरापी गराउन सकिन्छ । यो रोग लागेका बालबालिकाको फोक्सोमा जमेको कफ, खकार बाहिर निकाल्न नसक्दा निमोनिया र विभिन्न किसिमका स्वास्थ्य समस्या देखिन्छ । त्यसैले निमोनियाको खोप लगाइदिने, स्वास्थ्यमा जटिल अवस्था सिर्जना भए चिकित्सकको सल्लाहमा लक्षणअनुसारको औषधि सेवन गराउने, पोषिलो खानपानमा ध्यान दिनुपर्छ ।